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Uno dei rischi principali del sovraccarico di ferro è il fatto che i sintomi non si manifestano fino a quando si è già verificato un considerevole danno tissutale negli organi vitali. I disturbi non specifici accusati più comunemente includono dolori addominali, letargia e stanchezza. La mancanza di sintomi specifici, associata al potenziale rischio di danni gravi ad organi vitali, suggerisce l'opportunità di sottoporre i pazienti ad alto rischio a screening per sovraccarico di ferro.
Gli effetti del sovraccarico di ferro sono diversi a seconda dei tessuti interessati. Negli organi principali, come il cuore o il fegato, il danno da emosiderosi può essere fatale. Nella pelle, l'emosiderosi avanzata può causare una caratteristica ma benigna pigmentazione bronzea.
In condizioni normali, la maggior parte del ferro corporeo è strettamente legata a molecole funzionali come l'emoglobina, a proteine di trasporto come la transferrina, oppure a proteine di deposito intracellulare, come la ferritina. In questa condizione di stretto legame, il ferro non è in grado di causare danni cellulari in quanto non può partecipare a reazioni ossidative [1]. La captazione cellulare di ferro legato alla transferrina è adeguatamente controllata.
Quando si verifica un forte sovraccarico di ferro, le proteine di trasporto e deposito del ferro corporeo diventano sature e il ferro in eccesso si lega debolmente a varie altre proteine di basso peso molecolare nel plasma, formando ferro non legato alla transferrina (NTBI), che è quindi reperibile nel plasma dei pazienti con forte sovraccarico di ferro [2]. In presenza di ferro in eccesso, la captazione del ferro cellulare non è regolata, le normali proteine di trasporto e deposito del ferro diventano sature e aumenta il pool di ferro labile intracellulare debolmente legato. Questo ferro labile, quando raggiunge livelli critici e supera la capacità antiossidante della cellula, induce la formazione di specie di ossigeno reattivo che colpiscono lipidi, proteine e acidi nucleici con conseguente disfunzione e morte cellulare [3].
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