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Eines der primären Risiken bei Eisenüberladung besteht darin, dass erst dann Symptome zu bemerken sind, wenn bereits eine erhebliche Gewebeschädigung in lebenswichtigen Organen eingetreten ist. Zu den allgemeinen, unspezifischen Beschwerden gehören Bauchschmerzen, Lethargie und Müdigkeit. In Anbetracht des Fehlens spezifischer Symptome sowie der Möglichkeit schwerer Schädigungen lebenswichtiger Organe wird ein Screening auf Eisenüberladung bei Hochrisikopatientenempfohlen.
Die Eisenüberladung schädigt die verschiedenen Körpergewebe unterschiedlich. In wichtigen Organen wie Herz oder Leber kann die hämosiderotische Schädigung tödlich sein. Bei fortgeschrittener Hämosiderose kann es auf der Haut zu einer gutartigen charakteristischen Bronze-Pigmentierung kommen kann.
Unter normalen Bedingungen liegt der Großteil des Körpereisens eng gebunden vor, und zwar entweder an funktionelle Moleküle wie Hämoglobin, an Transportmoleküle wie Transferrin oder an intrazelluläre Speicherproteine wie Ferritin. In diesem engen Bindungszustand kann Eisen keine Zellschädigung verursachen, da es nicht Teil oxidativer Reaktionen ist [1]. Die zelluläre Aufnahme von Transferrin-gebundenem Eisen ist gut unter Kontrolle.
Bei starker Eisenüberladung sind der Eisentransport und die Speicherproteine des Körpers gesättigt und überschüssiges Eisen wird schwach an verschiedene andere Proteine mit niedrigem Molekulargewicht im Plasma gebunden, wobei z. B. Nicht-Transferrin-gebundenes Eisen (NTBI)entsteht; bei Patienten mit starker Eisenüberladung ist NTBI im Plasma nachweisbar [2]. Bei Eisenüberschuss ist die zelluläre Eisenaufnahme nicht reguliert, der normale Eisentransport und die Speicherproteine sind gesättigt und der intrazelluläre Pool labilen schwach gebundenen Eisens (labile iron pool - LIP) nimmt zu. Wenn dieses labile Eisen kritische Werte erreicht und die Zelloxidationskapazität überschritten wird, bewirkt das die Bildung von reaktiven Sauerstoffspezies, die durch Wirkungen auf Lipide, Proteine und Nukleinsäuren zu Funktionsstörungen der Zelle und Zelltod führen. [3].
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