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Una evaluación exacta de la carga de hierro corporal es necesaria, no sólo para diagnosticar la carga de hierro sino para manejar el tratamiento de manera eficaz. Además dada la aparición tardía de los síntomas clínicos luego de haberse producido un daño considerable en los órganos, es importante que haya disponible una prueba de detección de sobrecarga de hierro exacta, no invasiva, y práctica.
Hay una gran variedad de pruebas disponibles para evaluar la carga de hierro o sus efectos funcionales. El uso de una o más de estas pruebas será generalmente necesario para definir la carga de hierro de un paciente y la distribución del hierro en los tejidos [1].
La biopsia hepática permite la evaluación directa del hierro no hemo almacenado en hígado y el examen histoquímico de la acumulación diferencial de hierro en los hepatocitos y en las células de Kupffer. La prueba también proporciona información sobre la histología y la patología del tejido hepático mediante la evaluación de inflamación, fibrosis y cirrosis. La biopsia hepática es actualmente el método de referencia en la comunidad científica clínica/académica para la evaluación del hierro corporal total.
Los estudios han demostrado el valor pronóstico de la medición de la concentración del hierro hepático (LIC, por sus siglas en inglés) en la sobrecarga de hierro hereditaria y transfusional. Los pacientes con talasemia mayor con una LIC superior a 15 mg Fe/g en peso seco (ps) presentaron mayor riesgo de complicaciones cardiacas y muerte temprana que aquéllos cuya LIC fue inferior a este umbral [2], lo que sugiere el valor clínico de un nivel “crítico de LIC”. Los niveles umbrales para la lesión hepatocelular [3] y la fibrosis o la cirrosis [4] se encuentran por arriba de un valor aproximado de 19–22 mg Fe/g ps. El umbral crítico de LIC puede también emplearse para conducir el tratamiento con quelantes del hierro.
Los valores críticos de LIC >15 mg/g y aproximadamente 22 mg/g ps predicen un aumento del riesgo de enfermedad cardiaca y fibrosis/cirrosis, respectivamente [2].
La biopsia hepática es un procedimiento invasivo y doloroso, y conlleva el riesgo de hemorragia e infección, como así también de daño al hígado y órganos que lo rodean. Se han informado complicaciones fatales, aunque éstas son raras [5, 6]. La seguridad de la biopsia hepática mejora con el uso de ecografía como guía; en un estudio importante se informó una tasa de complicación del 0,5% [7]. Se han informado errores durante la toma de muestras, especialmente en pacientes con hígado cirrótico o en muestras de pequeño tamaño [8].
Heterogeneidad de la distribución del hierro en el hígado cirrótico (valores relacionados con LIC)
Imagen proporcionada por cortesía de Yves Deugnier y Bruno Turlin, Departamento de Histopatología y Unidad Hepática (Liver Unit & Department of Pathology), CHU Pontchaillou, Rennes, Francia.
La biopsia cardiaca permite la evaluación histopatológica de los cambios en el tejido cardiaco y en la carga de hierro en pacientes con sobrecarga de hierro. Sin embargo, como en el hígado, la distribución del hierro almacenado en el corazón no es homogénea, de manera que es posible que el análisis no proporcione un estimado real del contenido de hierro, particularmente en los estados tempranos de la enfermedad [9]. Además, el enfoque invasivo puede dar lugar a complicaciones graves [10], por lo que el uso de la biopsia cardiaca está fundamentalmente restringido a la investigación y no se emplea en la clínica.
Otros métodos disponibles para evaluar los niveles de hierro en el corazón son la resonancia magnética (RM) y la determinación de la función cardiaca, por ejemplo mediante el uso de ecocardiografía y ventriculografía isotópica (MUGA, multiple-gated acquisition scanning).
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