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Eine genaue Bestimmung der Eisenbelastung des Körpers ist nicht nur für die Diagnose der Eisenüberladung notwendig, sondern auch für eine wirksame Therapie. Auf Grund der Tatsache, dass die klinischen Symptome erst spät einsetzen, wenn es bereits zu erheblichen Organschäden gekommen ist, ist es wichtig, dass ein genauer, nicht-invasiver, leicht erhältlicher Screeningtest auf Eisenüberladung verfügbar ist.
Zur Beurteilung der Eisenbelastung oder ihrer funktionellen Auswirkungen stehen eine Reihe von Untersuchungen zur Verfügung. Für eine Bestimmung der Eisenbelastung eines Patienten und der Eisenverteilung im Gewebe sind normalerweise zwei oder mehrere Untersuchungen erforderlich [1].
Die Leberbiopsie gestattet eine direkte Beurteilung des Nicht-Häm-Speichereisens in der Leber sowie eine histochemische Untersuchung der unterschiedlich starken Akkumulation in den Hepatozyten und den Kupffer'schen Sternzellen. Diese Untersuchung gibt außerdem Auskunft über die Histologie und Pathologie des Lebergewebes, die eine Beurteilung von Entzündung, Fibrose und Zirrhose ermöglicht. In der klinisch-akademischen Forschung stellt die Leberbiopsie derzeit die Referenzmethode zur Bestimmung des Gesamtkörpereisens dar.
In Studien wurde der prognostische Wert der Lebereisenkonzentration (liver iron concentration - LIC) sowohl bei hereditärer als auch transfusionsbedingter Eisenüberladung nachgewiesen. Patienten mit Thalassaemia major, deren LIC mehr als 15 mg Fe/g Leber-Trockengewicht (TG) betrug, hatten ein höheres Risiko für kardiale Komplikationen und vorzeitigen Tod als Patienten, deren LIC unterhalb dieses Grenzwerts lag [2]; dies spricht für die klinische Bedeutung eines „kritischen LIC-Wertes“. Die Grenzwerte für eine hepatozelluläre Schädigung [3] und Fibrose oder Zirrhose [4] liegen über den LIC-Werten von etwa 19-22 mg Fe/g TG. Der kritische LIC-Wert kann außerdem zur Behandlungsführung einer Eisenchelattherapie herangezogen werden.
Kritische LIC-Werte zwischen >15 mg/g und etwa 22 mg/g TG weisen auf ein erhöhtes kardiales bzw. Fibrose-/Zirrhose-Risiko hin [2].
Die Leberbiopsie ist eine invasive und schmerzhafte Untersuchung, die mit Blutungs- und Infektiongefahr sowie dem Risiko einer Verletzung von Leber und umgebenden Organen einhergeht. Es wurde auch von tödlichen Komplikationen berichtet, doch treten diese selten auf [5, 6]. Durch Ultraschallsteuerung wird die Sicherheit der Leberbiopsie erhöht; eine große Studie ergab eine Komplikationsrate von 0,5% [7]. Außerdem wurde von Stichprobenfehlern, insbesondere bei Patienten mit Leberzirrhose, und Proben mit zu niedrigem Gewicht berichtet [8].
Heterogenität der Eisenverteilung in der zirrhotischen Leber (Werte in Bezug auf LIC)
Bild freundlicherweise zur Verfügung gestellt von Yves Deugnier und Bruno Turlin, Lebereinheit & Abt. für Pathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, Frankreich.
Eine Herzbiopsie ermöglicht die histologische Beurteilung von Herzgewebeveränderungen und die Bestimmung der kardialen Eisenablagerung bei Patienten mit Eisenüberladung. Auf Grund der unregelmäßigen Verteilung der kardialen Eisenablagerungen ist diese Untersuchung jedoch recht ungenau und liefert insbesondere in den frühen Krankheitsstadien möglicherweise keinen wahren Schätzwert des Eisengehalts [9]. Außerdem kann diese invasive Untersuchung zu schwerwiegenden Komplikationen [10] führen. Daher wird die Herzbiopsie primär zu wissenschaftlichen Zwecken und selten klinisch angewandt.
Andere verfügbare Verfahren zur Beurteilung der Herzeisenspiegel umfassen MRT und die Bestimmung der Herzfunktion, z. B. mit Echokardiographie und Multiple-Gated Acquisition Scanning (MGAS).
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