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Wiederholte Erythrozytentransfusionen können zu transfusionsbedingter Eisenüberladung führen, welche mit einer Eisenchelattherapie behandelt und rückgängig gemacht werden kann.
Die häufigste Form einer genetisch bedingten Eisenüberladung ist die hereditäre Hämochromatose. Andere seltene Erbkrankheiten führen durch Störungen im Eisentransport zu einer Eisenüberladung. Bei Hypotransferrinämie/Atransferrinämie kann außerdem die Erythropoese beeinträchtigt sein, da weniger bzw. kein Transferrin für den Eisentransport zu den Erythrozyten zur Verfügung steht. Dadurch kann es zu einer Anämie kommen.
Bei Acoeruloplasminämie verhindert der Mangel an Coeruloplasmin in Makrophagen eine ausreichende Oxidation von Fe2+ zu Fe3+ und dadurch die Bindung von Eisen an Transferrin im Plasma [3, 4]; in der Folge steigt der oxidative Stress. Der Transport des Eisens von den intrazellulären Speichern ins Plasma ist beeinträchtigt und es kommt zur Entwicklung einer Hämosiderose.
Nachdruck mit Genehmigung [5]
Patienten mit Thalassaemia major, die mit den Transfusionen keine gleichzeitige Eisenchelattherapie erhalten, entwickeln gewöhnlich bereits in jungen Jahren eine klinisch manifeste Eisenüberladung. Im Vergleich dazu kommt es bei Personen mit genetisch bedingter Eisenüberladung (homozygote oder heterozygote hereditäre Hämochromatose) viel langsamer zu einer Eisenüberladung.
Eine akute Eisenvergiftung tritt am häufigsten bei Kindern auf, welche die Eisentabletten ihrer Mutter geschluckt haben. Bei Kindern unter 5 Jahren zählt die Eisenvergiftung zu den häufigsten Todesursachen durch akzidentelle Ingestion [6]. Je nach aufgenommener Menge kann es in der Folge zu einem Kreislaufstillstand kommen. Die Behandlung der akuten Eisenvergiftung umfasst Magenspülung, induziertes Erbrechen, Absaugen und Freihalten der Atemwege, Phlebotomie, Eisenchelattherapie, Schockbehandlung mit intravenösen Flüssigkeiten und Elektrolytersatz, Azidosekorrektur sowie Erythrozytentransfusionen.
In manchen Fällen kommt es auch bei Leberkrankheiten wie alkoholbedingter Lebererkrankung [7] und chronischer Hepatitis C Infektion [8] zu einem Anstieg des Speichereisens, allerdings sind die Mechanismen unklar.
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Literatur
(1) Piperno A. Classification and diagnosis of iron overload. Haematologica. 1998;83(5):447-55.
(2) Hershko C, Link G, Cabantchik I. Pathophysiology of iron overload. Ann N Y Acad Sci. 1998 ;850:191-201.
(3) Miyajima H. Genetic disorders affecting proteins of iron and copper metabolism: clinical implications. Intern Med. 2002;41(10):762-9.
(4) Sheth S, Brittenham GM. Genetic disorders affecting proteins of iron metabolism: clinical implications. Annu Rev Med. 2000;51:443-6.
(5)Olivieri NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and the treatment of thalassemia. Blood. 1997;89(3):739-61.
(6) Morris CC. Pediatric iron poisonings in the United States. South Med J. 2000;93(4):352-8.
(7) Pietrangelo A. Iron-induced oxidant stress in alcoholic liver fibrogenesis. Alcohol. 2003;30(2):121-9.
(8) Farinati F, Cardin R, De Maria N, et al. Iron storage, lipid peroxidation and glutathione turnover in chronic anti-HCV positive hepatitis. J Hepatol. 1995;22(4):449-56.
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