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INTRODUCTION
La surcharge en fer peut être le résultat de causes primaires ou secondaires
Dans l'homéostasie normale du fer, la mise en réserve du fer dans les macrophages réticulo-endothéliaux et les hépatocytes maintient une réserve qui peut venir en aide pour fournir du fer fonctionnel aux globules rouges, aux érythrocytes et aux cellules parenchymateuses. L'équilibre entre l'entrée et la perte de fer est maintenu et il y a peu d'accumulation de réserves de fer dans les hépatocytes, et presque aucune mise en réserve dans les autres cellules parenchymateuses.
L'augmentation de l'absorption du fer observée dans les cas d' hémochromatose héréditaire provoque une accumulation graduelle des réserves de fer dans les hépatocytes et autres cellules parenchymateuses. L'accumulation du fer dans les macrophages réticulo-endothéliaux est modeste, du moins au début.
Chez les patients atteints d'hémochromatose héréditaire, l'excès d'absorption de fer peut être remis à l'équilibre grâce à des phlébotomies régulières qui réduisent le réservoir de globules rouges. L'excès de fer mis en réserve dans les organes vitaux est redistribué aux érythroblastes, puis ensuite dans les globules rouges, pemettant donc un traitement efficace par phlébotomies chez les patients dont la capacité de fabriquer de nouveaux globules rouges n'est pas compromise.
Dans des cas de surcharge en fer transfusionnelle, la phlébotomie n'est pas une option viable. L'anémie qui au départ a nécessité des transfusions a déjà réduit le pool du fer contenu dans les globules rouges. L'augmentation soudaine des réserves de globules rouges après chaque transfusion cause, après dégradation de ces derniers, une redistribution graduelle du fer vers les macrophages réticulo-endothéliaux. De ces cellules, il est plus tard transporté par la transferrine vers les hépatocytes et autres cellules parenchymateuses [1]. Après plusieurs transfusions, un excès de réserve en fer dans les cellules réticulo-endothéliales, parenchymateuses et hépatiques atteint et déborde rapidement les niveaux pouvant être contrôlés par les mécanismes normaux de l'homéostasie, et provoque la formation du fer non fixé à la transferrine (NTBI) et les dommages cellulaires qui s'en suivent [2].
Déséquilibre de la distribution du fer et renouvellement lors d'un traitement
par transfusion
Hershko et al [2]. © 1998 Blackwell Publishing, reprinted with permission.
Dans les cas de surcharge en fer post-transfusionnels, les niveaux de réserves de fer excédentaires et la rapidité d'accumulation du fer dépendent du nombre de transfusions reçues par le patient. Cependant, les niveaux de fer sont généralement plus élevés et les morbidités associées sont plus fréquentes que chez les patients atteints de surcharge primaire en fer.
Le traitement par la chélation du fer est nécessaire afin de réduire les niveaux de fer dans l'organisme chez les patients transfusés régulièrement. L'effet du traitement par chélation est double : (i) chélater le fer plasmatique «libre» ou labile (FPL) dans le sang afin d'aider à prévenir la surcharge de fer dans les organes ; et (ii) retirer l'excès de fer des cellules hépatiques, myocardiques et endocrines. La chélation du fer labile est très importante puisque le FPL est très toxique et sa concentration constante 24 heures par jour si la saturation en fer est élevée. Cependant, le contrôle efficace du FPL peut être obtenu par une présence constante du chélateur du fer dans le plasma.
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