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INTRODUCCIÓN
La sobrecarga de hierro puede producirse por causas primarias o secundarias:
En la homeostasis normal del hierro, el almacenamiento de hierro en los macrófagos reticuloendoteliales y en los hepatocitos mantiene una reserva que puede movilizarse para ofrecer hierro funcional a los glóbulos rojos, a los eritrocitos y a las células parenquimatosas. El equilibrio entre la absorción y la pérdida de hierro se mantiene, y se acumula poco hierro en los hepatocitos y casi nada en otras células parenquimatosas.
El aumento de la absorción de hierro observada en la hemocromatosis hereditaria produce la acumulación gradual de hierro almacenado en los hepatocitos y en otras células parenquimatosas. La acumulación de hierro en los macrófagos reticuloendoteliales es, al menos inicialmente, modesta.
En el caso de los pacientes con hemocromatosis hereditaria, el exceso de absorción de hierro puede ser contrarrestado con flebotomía periódica, la cual reduce el depósito de hierro en los glóbulos rojos. El exceso de hierro almacenado en los órganos vitales se redistribuye a los eritrocitos y luego vuelve a los glóbulos rojos, proporcionando así un tratamiento efectivo en los pacientes cuya capacidad para fabricar nuevos glóbulos rojos no está afectada.
En la sobrecarga transfusional de hierro, la flebotomía no es una opción viable. La anemia que originalmente produjo la necesidad de transfusiones ya habrá reducido el depósito de hierro de glóbulos rojos. El gran incremento súbito en el depósito de hierro de los glóbulos rojos después de cada transfusión resulta, después de la degradación de los glóbulos rojos, en la redistribución gradual de este hierro a los macrófagos reticuloendoteliales. Desde estas células, luego pasa a los hepatocitos y otras células parenquimatosas mediante la transferrina [1]. Después de transfusiones frecuentes, el almacenamiento en exceso de hierro en las células reticuloendoteliales, parenquimatosas y hepáticas, rápidamente alcanza y excede los niveles que pueden controlarse mediante los mecanismos normales homeostáticos del hierro, produciendo la formación de hierro no unido a la transferrina y el consiguiente daño celular [2].
Desequilibrio en la distribución y recambio de hierro durante el tratamiento con transfusiones
Hershko et al [2]. © 1998 Blackwell Publishing, reimpreso con permiso.
En la sobrecarga transfusional de hierro, los niveles de hierro almacenado en exceso y la velocidad de la carga de hierro dependen del número de transfusiones recibidas por el paciente. Sin embargo, los niveles de hierro son generalmente más altos y también la morbilidad asociada es más frecuente que en los pacientes con sobrecarga de hierro primaria.
Un tratamiento con quelantes del hierro eficaz es necesario para reducir los niveles de hierro corporal en los pacientes que reciben transfusiones periódicamente. El efecto del tratamiento con quelantes es doble: (i) quelar el hierro plasmático lábil (LPI) o “libre” en sangre, para limitar la carga de hierro en los órganos; (ii) eliminar el exceso de hierro del interior de las células hepáticas, miocárdicas y endocrinas. La quelación del hierro lábil es extremadamente importante dado que el LPI es muy tóxico y, si la sobrecarga de hierro es lo suficientemente alta, se produce 24 horas por día. Sin embargo, el control eficaz del LPI puede realizarse por la presencia constante de un quelante del hierro en el plasma.
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