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Ripetute trasfusioni di globuli rossi possono causare un sovraccarico di ferro trasfusionale, una condizione che può essere efficacemente trattata e invertita con la terapia chelante del ferro.
La forma più comune di sovraccarico genetico di ferro è l'emocromatosi ereditaria. In altre rare malattie ereditarie, il sovraccarico di ferro è dovuto a difetti nel trasporto del ferro. Nell'ipotransferrinemia/atransferrinemia, è anche possibile la presenza un deterioramento dell'eritropoiesi dovuto alla mancanza di transferrina disponibile per trasportare il ferro agli eritrociti; questo può portare all'anemia.
Nell'aceruloplasminemia, una carenza di ceruloplasmina nei macrofagi previene l'adeguata ossidazione di Fe2+ a Fe3+, con conseguente disattivazione del legame del ferro alla transferrina nel plasma [3, 4] e aumento dello stress ossidativo. Lo spostamento del ferro dai depositi intracellulari al plasma risulta ostacolato, con conseguente emosiderosi.
Adattato su licenza [5].
I pazienti con talassemia major che non ricevono una terapia chelante del ferro associata alle trasfusioni di sangue, sviluppano generalmente in età giovanile un sovraccarico di ferro accompagnato da manifestazioni cliniche.A confronto, nei soggetti con sovraccarico genetico di ferro (emocromatosi ereditaria associata ad omozigosi o eterozigosi), il sovraccarico di ferro si sviluppa molto più lentamente.
L'intossicazione acuta da ferro si verifica per lo più nei bambini che ingeriscono le compresse di ferro della madre e l'avvelenamento da ferro è una delle principali cause di morte per ingestione accidentale nei bambini di età inferiore a 5 anni [6]. A seconda della quantità ingerita, è possibile che si verifichi un arresto circolatorio. Il trattamento dell'avvelenamento acuto da ferro include lavaggio gastrico, induzione di vomito, aspirazione e mantenimento delle vie respiratorie libere, flebotomia, terapia chelante del ferro, controllo dello shock con infusione endovenosa di fluidi e sostituzione di elettroliti, correzione dell'acidosi e trasfusione di globuli rossi.
Le malattie del fegato, come l'epatopatia alcolica [7] e l'epatite C cronica [8], sono talvolta associate ad un aumento del deposito di ferro, sebbene i meccanismi non siano stati ancora chiariti.
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Bibliografia
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