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Des transfusions multiples de globules rouges peuvent causer une surcharge en fer transfusionnelle, une maladie qui peut être traitée et qui est réversible sous traitement par chélation du fer.
Le type de saturation génétique en fer le plus courant est l'hémochromatose héréditaire. D'autres maladies héréditaires rares causent une saturation en fer du fait de déficiences dans le transport du fer. Dans l'hypotransferrinémie et l'atransferrinémie, il peut y avoir une érythropoïèse déficiente due à la non disponibilité de la transferrine pour le transfert du fer vers les érythrocytes.
Dans l'acéruloplasminémie, une déficience en cérulopasmine dans les macrophages empêche une oxydation adéquate du Fe2+ en Fe3+, désactive par là la liaison du fer à la transferrine du plasma [3, 4] et partant, augmente le stress oxydatif. Le mouvement du fer de ses réserves intracellulaires vers le plasma est réduit, cette réduction étant à l'origine de l'hémosidérose.
Comparaison des surcharges en fer transfusionnelle et héréditaire
Adapté après autorisation [5]. Les patients atteints de thalasémie majeure ne bénéficiant pas de traitement par chélation du fer en association à des transfusions sanguines, développent typiquement une surcharge en fer en bas âge. Au contraire, les personnes atteintes de surcharge héréditaire en fer (homozygote ou hétérozygote hémochromatose héréditaire) développent une saturation en fer beaucoup plus lentement.
Un empoissonnement aigu au fer est fréquent chez les enfants qui prennent les comprimés de fer de leur mère. L'empoisonnement au fer est l'une des causes principales de décès par ingestion accidentelle chez les enfants de moins de 5 ans [6]. En fonction de la quantité de fer ingérée, un arrêt circulatoire peut se produire. Le traitement d'un empoisonnement aigu au fer inclut le lavage d'estomac, les vomissements induits, des aspirations, le maintien des voies respiratoire ouvertes, la phlébotomie, un traitement par chélation du fer, le contrôle du choc avec perfusion intraveineuse, le remplacement des électrolytes, la correction de l'acidose et des transfusions sanguines.
Les maladies du foie, telles que la cirrhose alcoolique du foie [7] et l'infection chronique de l'hépatite C [8] sont parfois associés à une augmentation de la mise en réserve du fer, même si les mécanismes ne sont pas bien définis.
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Références
(1) Piperno A. Classification and diagnosis of saturation en iron. Haematologica. 1998;83(5):447–55.
(2) Hershko C, Link G, Cabantchik I. Pathophysiology of iron overload. Ann N Y Acad Sci. 1998 ;850:191–201.
(3) Miyajima H. Genetic disorders affecting proteins of iron and copper metabolism: clinical implications. Intern Med. 2002;41(10):762–9.
(4) Sheth S, Brittenham GM. Genetic disorders affecting proteins of iron metabolism: clinical implications. Annu Rev Med. 2000;51:443–6.
(5) Olivieri NF, Brittenham GM. iron-chelating therapy and the therapy of thalassemia. Blood. 1997;89(3):739–61.
(6) Morris CC. Pediatric iron poisonings in the United States. South Med J. 2000;93(4):352–8.
(7) Pietrangelo A. iron-induced oxidant stress in alcoholic liver fibrogenesis. Alcohol. 2003;30(2):121–9.
(8) Farinati F, Cardin R, De Maria N, et al. iron storage, lipid peroxidation and glutathione turnover in chronic anti-HCV positive hepatitis. J Hepatol. 1995;22(4):449–56.
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