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Las transfusiones frecuentes de glóbulos rojos pueden causar sobrecarga transfusional de hierro, una afección que puede tratarse y revertirse con eficacia con el tratamiento quelante del hierro.
La forma más común de sobrecarga genética de hierro es la hemocromatosis hereditaria. Otras enfermedades hereditarias poco frecuentes causan sobrecarga de hierro debido a defectos en el transporte de hierro. En la hipotransferrinemia/ atransferrinemia, la eritropoyesis deficiente puede también presentarse debido a la no disponibilidad de transferrina para transportar hierro a los eritrocitos; esto puede producir anemia.
En la aceruloplasminemia, la deficiencia de ceruloplasmina en los macrófagos impide la adecuada oxidación de Fe2+ a Fe3+, desarticulando así la unión del hierro a la transferrina en plasma [3, 4] e incrementando el estrés oxidativo. El movimiento de hierro desde los depósitos intracelulares hasta el plasma es insuficiente, lo que produce hemosiderosis.
Adaptado con permiso [5].
Los pacientes con talasemia mayor que no reciben tratamiento con quelantes del hierro junto con transfusiones sanguíneas, por lo general, desarrollan sobrecarga clínicamente evidente de hierro en la juventud. En comparación, las personas con sobrecarga genética de hierro (hemocromatosis hereditaria de carácter homocigota o heterocigota) desarrollan sobrecarga de hierro mucho más lentamente.
La intoxicación aguda por hierro ocurre más comúnmente en niños que consumen los comprimidos de hierro de sus madres y dicha intoxicación es la causa principal de muerte debido a ingestión accidental en niños menores de 5 años de edad [6]. Dependiendo de la cantidad ingerida, puede producirse un paro circulatorio. El tratamiento contra la intoxicación aguda por hierro incluye lavado gástrico, inducción del vómito, succión de las vías respiratorias y mantenerlas despejadas, flebotomía, tratamiento con quelantes del hierro, control de choque con líquido endovenoso, y reemplazo de electrolitos, corrección de acidosis, y transfusión de glóbulos rojos.
Las enfermedades del hígado, tales como la enfermedad alcohólica hepática [7] y la hepatitis C crónica [8] se asocian algunas veces con el almacenamiento aumentado de hierro, aunque los mecanismos son poco claros.
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Bibliografía
(1) Piperno A. Classification and diagnosis of iron overload. Haematologica. 1998;83(5):447–55.
(2) Hershko C, Link G, Cabantchik I. Pathophysiology of iron overload. Ann N Y Acad Sci. 1998 ;850:191–201.
(3) Miyajima H. Genetic disorders affecting proteins of iron and copper metabolism: clinical implications. Intern Med. 2002;41(10):762–9.
(4) Sheth S, Brittenham GM. Genetic disorders affecting proteins of iron metabolism: clinical implications. Annu Rev Med. 2000;51:443–6.
(5)Olivieri NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and the treatment of thalassemia. Blood. 1997;89(3):739–61.
(6) Morris CC. Pediatric iron poisonings in the United States. South Med J. 2000;93(4):352–8.
(7) Pietrangelo A. Iron-induced oxidant stress in alcoholic liver fibrogenesis. Alcohol. 2003;30(2):121–9.
(8) Farinati F, Cardin R, De Maria N, et al. Iron storage, lipid peroxidation and glutathione turnover in chronic anti-HCV positive hepatitis. J Hepatol. 1995;22(4):449–56.
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