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La sobrecarga de hierro es una afección grave y potencialmente mortal que se caracteriza por el depósito de hierro en el
cuerpo (hemosiderosis). En casos graves de sobrecarga de hierro, éste se deposita en el corazón, el hígado y el sistema endocrino, lo que produce trastornos funcionales en estos órganos y reduce la expectativa de vida.
En condiciones normales, la transferrina fija fuertemente el hierro y protege los tejidos contra los efectos perjudiciales del mismo, pero la capacidad total de fijación de hierro de la transferrina es limitada. En condiciones de sobrecarga de hierro, la transferrina se satura y el hierro liberado de las células (macrófagos, enterocitos) se une a otras proteínas o moléculas orgánicas de bajo peso molecular para producir hierro no unido a transferrina.
Adaptado con autorización [1]
La sobrecarga de hierro es una afección potencialmente mortal. Un estudio de pacientes con talasemia mayor demostró una correlación inversa entre concentración de hierro hepático y supervivencia. Los niveles altos de hierro hepático (iii) se asociaron con una tasa de mortalidad significativamente mayor que los niveles de hierro bajos (i) o moderados (ii). Se definió como hierro alto una concentración >15 mg Fe/g de peso seco hepático (ps); hierro moderado un valor entre 7–15 mg Fe/g ps; y hierro bajo un valor <7 mg Fe/g ps.
Dado que el cuerpo humano no posee un mecanismo para la eliminacón activa del hierro, la sobrecarga es una consecuencia inevitable de la carga de hierro. La sobrecarga de hierro puede clasificarse como primaria (genética), si está causada por deficiencia en la regulación del equilibrio del hierro (por ej., hemocromatosis hereditaria), o secundaria (adquirida) si está causada por otro trastorno o como resultado de un tratamiento (por ej., absorción excesiva de hierro en la dieta o por transfusiones de sangre).
La hemocromatosis hereditaria es la enfermedad humana heredada con mayor frecuencia [2] y es la enfermedad genética más común en las personas originarias del norte europeo, con una prevalencia de tres por cada 1000 caucásicos [3]. La sobrecarga de hierro transfusional es el resultado inevitable en pacientes que reciben transfusiones de sangre frecuentes, a menos que se controlen los niveles de hierro. Otros trastornos raros del transporte de hierro que pueden producir sobrecarga de hierro son, entre otros, enfermedad alcohólica hepática [4] e infección crónica por hepatitis C [5].
Afortunadamente existen tratamientos eficaces contra la sobrecarga de hierro. Para los pacientes con hemocromatosis hereditaria, la flebotomía actualmente ofrece un medio eficaz para reducir el hierro unido al grupo hemo. Para los pacientes con sobrecarga de hierro a causa de transfusiones o con trastornos de transporte de hierro, así como para aquéllos con intoxicación aguda por hierro o enfermedad cardiaca relacionada con el hierro, el tratamiento con quelantes del hierro es una forma eficaz de eliminar el exceso de hierro con la mejoría significativa consiguiente de expectativa de vida.
  Bibliografía
(1) Telfer PT, Prestcott E, Holden S, et al. Hepatic iron concentration combined with long-term monitoring of serum ferritin to predict complications of iron overload in thalassaemia major. Br J Haematol. 2000;110(4):971–7.
(2) Sheth S, Brittenham GM. Genetic disorders affecting proteins of iron metabolism: clinical implications. Annu Rev Med. 2000;51:443–64.
(3) Douabin V, Moirand R, Jouanolle A, et al. Polymorphisms in the HFE gene. Hum Hered. 1999;49(1):21–6.
(4) Pietrangelo A. Iron-induced oxidant stress in alcoholic liver fibrogenesis. Alcohol. 2003;30(2):121–9.
(5) Farinati F, Cardin R, De Maria N, et al. Iron storage, lipid peroxidation and glutathione turnover in chronic anti-HCV positive hepatitis. J Hepatol. 1995;22(4):449–56.
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